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プリオン蛋白は脳や脊髄に大量に存在しているので、プリオン病にかかるとこれらの組織に異常プリオンが蓄積する事になります。漢方薬その結果プリオン病を発症する事になります。症状は全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患です。人間の場合アルツハイマーに似た症状を呈するので、この病気と間違えて診断されている事もあります。 プリオン病には、このクロイツフェルト?ヤコブ病のほかにゲルストマンストロイスラーシャインカー症候群と致死性家族性不眠症があります。この病気の患者さんは、年間100万人におよそ１人おられます。平成20年度末の難病登録者数は375名です。プリオンは蛋白質の塊で、ウイルスや細菌のように、外界と自分とを隔てる境界をもっていません。正常個体も有していますが、プリオン蛋白の作用は現在のところ分かっていません。正常プリオンが存在するところに異常プリオンが存在すると正常プリオンを異常化し、異常プリオンを増加させていきます。 この病気の原因は、プリオンと呼ばれる感染因子でその本体は異常なプリオン蛋白であると考えられています。どのような機序で感染し発症するのか分かっておりません。特殊なものとして、この病気でなくなった患者さんの角膜や脳硬膜を移植された人で発症した例や、牛海綿状脳症がヒトに感染した疑いのある例が知られています。 プリオン病とは、クロイツフェルトヤコブ病のことです。その病気には、狂牛病の牛の特定危険部位を食べたり、医療行為で感染します。また、突然変異でも発病します。症状は、脳全体が、異常たんぱく質によりスカスカになり、ほっておくと4か月で死に、延命治療をしても1年です。有効な治療法はありません。 健康な方の遺伝子はほとんど調べられていないので、遺伝性に関して正確なことは解っていません。行動異常、性格変化や認知症、視覚異常、歩行障害などで発症します。数カ月以内に認知症が急速に進行し、ミオクローヌスと呼ばれるけいれん発作が起こります。発病より半年以内に自発運動はほとんどなくなり寝たきりの状態となります。この病気の治療法はまだありませんが、いくつかの候補になる薬が治験として評価が進められています。発病後1-2年以内に全身衰弱、呼吸麻痺、肺炎などで死亡します。中絶薬 |
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